Диагноз «эпендимома» неизменно сопровождается огромным количеством вопросов. Родителей беспокоит, что это такое – эпендимома головного или спинного мозга, какие варианты лечения могут быть предложены ребенку, и, самое главное, насколько благоприятный прогноз у этой опухоли. Краткий ликбез поможет разобраться в ключевых особенностях онкологического заболевания.
Что такое эпендимомa. Немного теории
Чтобы понять, какие методы диагностики и лечения предстоят ребенку, для начала разберемся, что такое эпендимома и какие органы она поражает.
Эпендимома – это злокачественная опухоль, поражающая центральную нервную систему (ЦНС). Такое новообразование может располагаться в головном или спинном мозге, от чего зависит перечень симптомов и вероятный прогноз заболевания.
Несмотря на то, что эпендимома может возникнуть в любом возрасте, чаще заболевание диагностируется у детей – более половины всех случаев выявляют у малышей до 5 лет. Причем чаще злокачественная опухоль поражает головной мозг маленьких пациентов – на долю спинномозговых опухолей приходится всего 10% от общего числа случаев детской эпендимомы.
Какими симптомами сопровождается эпендимома у ребенка
Заподозрить развитие эпендимомы головного или спинного мозга по клиническим проявлениям достаточно сложно. Дело в том, что симптомы этого онкологического заболевания, как правило, неспецифичны и разнообразны. Так, при развитии опухоли головного мозга у ребенка могут возникнуть:
- головная боль, а также боль в спине или шее;
- изменение поведения: беспричинные проявления агрессии, раздражительность, вспыльчивость и т.д.;
- головокружение, спутанность сознания;
- неуверенная походка (слабость в ногах, частые пошатывания и потеря равновесия);
- тошнота и рвота, особенно по утрам;
- проблемы со зрением;
- нетипично большой размер головы (особенно заметен у младенцев).
Большая часть симптомов эпендимомы головного мозга у детей связана с развитием гидроцефалии, которая возникает из-за влияния опухоли на нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости. Накопление этой жидкости вызывает повышение внутричерепного давления и влияет на клиническую картину эпендимомы.
Впрочем, клиническая картина может быть более разнообразной в зависимости от локализации, стадии, типа и размера опухоли. Кроме того, симптомы могут быть ярко выраженными или, наоборот, «смазанными», возникающими нерегулярно. Поэтому при появлении подозрительных клинических проявлений лучше сразу показать ребенка специалисту – он назначит соответствующие анализы и поможет подтвердить или опровергнуть развитие онкологического заболевания.
Классификация и стадии эпендимомы
Немного больше о диагнозе и вероятных прогнозах расскажет родителям стадия и подтип эпендимомы спинного или головного мозга у детей. Первый и, пожалуй, один из главных признаков, по которым классифицируется онкологическое заболевание – расположение опухоли. По локализации новообразования классифицируются на следующие подвиды:
- эпендимома спинного мозга;
- эпендимома головного мозга, которая, в свою очередь, может возникать в задней черепной ямки или супратенториальной области.
Для справки! Статистически у детей чаще встречаются эпендимомы 4 желудочка головного мозга – на их долю приходится 60% от общего числа случаев. Еще 30% опухолей поражают боковой или 3 желудочек, и только 10% новообразований локализуются в спинном мозге.
Затем уточнение диагноза проводится по молекулярному типу опухоли. В целом, в онкологии выделяют 9 разнообразных подтипов эпендимомы, однако в детском возрасте наиболее актуальными являются только две из них:
- Опухоли группы A, расположенные в задней черепной ямке. Они имеют достаточно агрессивный характер и, соответственно, менее благоприятный прогноз выживаемости. Чаще такие новообразования встречаются у младенцев и детей дошкольного возраста.
- Опухоли группы B, также располагающиеся в задней черепной ямке. В отличие от новообразований группы A, они менее агрессивны и чаще заканчиваются полным выздоровлением пациента. Встречаются преимущественно у детей постарше – школьников и подростков.
И, наконец, третья классификация эпендимомы проводится в соответствии с рекомендациями ВОЗ на основе гистологии.
Гистологическая характеристика опухоли
1 степень (Grade I)
- Миксопапиллярная эпендимома.
- Субэпендимома (у детей диагностируется редко).
2 степень (Grade II)
- Классическая эпендимома – папиллярная, светлоклеточная или таницитарная.
3 степень (Grade III)
- Анапластическая эпендимома.
Подробнее о видах опухолей головного мозга читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Опухоли-головного-и-спинного-мозга-у-детей-и-подростков/a1063.aspx
Диагностика эпендимомы: какие исследования необходимы
Вопреки распространенному мнению, диагностика эпендимомы, как, впрочем, и любого другого онкологического заболевания, не заканчивается с постановкой диагноза: исследования, назначенные врачом, позволяют не только выявить опухоль, но и уточнить ее подтип, стадию и другие особенности болезни, необходимые для назначения адекватного и полноценного лечения.
Какие обследования предстоит пройти ребенку с подозрением на опухоль ЦНС? Классический план диагностики включает:
- Первичный осмотр и опрос пациента. На этом этапе врач осматривает ребенка, оценивает его состояние, уточняет у родителей список настораживающих симптомов и их динамику. Дополнительно может быть проведено неврологическое обследование, которое позволяет оценить зрение, слух, координацию, память, рефлексы ребенка и другие параметры, описывающие работу мозга.
- Список анализов. На этапе диагностики ребенку обычно назначаются клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма и другие лабораторные исследования, позволяющие оценить общее состояние организма и косвенно указать на развитие онкологии.
- Диагностическая визуализация. Достоверно подтвердить или опровергнуть наличие эпендимомы в головном или спинном мозге позволяют современные методы визуализации – компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ или МРТ). Данные, полученные в ходе исследований, помогают уточнить расположение новообразования, его размеры и другие параметры, влияющие на особенности лечения. Кроме того, КТ и/или МРТ проводится после хирургического удаления опухоли, чтобы оценить его полноту и необходимость дальнейшей терапии.
- Биопсия. Изучение под микроскопом небольшого образца тканей опухоли, полученного в ходе биопсии, позволяет уточнить диагноз и определить тип эпендимомы.
- Люмбальная пункция. Это исследование может проводиться, чтобы выявить распространение злокачественных клеток в спинномозговой жидкости.
Список диагностических мероприятий может быть расширен врачом, чтобы уточнить состояние ребенка и особенности заболевания, а также оценить эффективность проводимого лечения.
Современные методы лечения эпендимомы
Лечение эпендимомы может включать несколько методик:
- Хирургическое вмешательство. Как правило, ключевым этапом противоопухолевого лечения является максимально полная резекция всех тканей опухоли. Правда, из-за локализации нейрохирургам не всегда удается полностью удалить новообразование, что существенно усложняет лечение и снижает вероятность благоприятного прогноза.
- Лучевая терапия. Наряду с резекцией, лучевая терапия считается основным методом противоопухолевого лечения. Даже при полном удалении эпендимомы головного мозга ребенку назначается лучевая терапия, дозировка которой рассчитывается с учетом возраста. При эпендимомах спинного мозга необходимость облучения определяется индивидуально: например, всегда облучаются анапластические опухоли, а миксопапиллярные – при прогрессировании или рецидиве.
- Химиотерапия. К сожалению, эпендимомы отличаются высокой резистентностью к химиотерапии, поэтому данный метод лечения практически не применяется из-за его низкой эффективности. Тем не менее, химиотерапия может быть назначена малышам до года, которым в силу возраста пока противопоказано облучение. Также химиопрепараты могут использоваться в дополнение к лучевой терапии при неполном удалении опухоли.
А что дальше? Поговорим о прогнозах эпендимомы
Статистика свидетельствует, что выживаемость пациентов с эпендимомой наблюдается в 50-85% случаев, причем у маленьких детей до 5 лет этот показатель еще ниже. И тем не менее, этот диагноз ни в коем случае нельзя считать приговором: возможности противоопухолевого лечения постоянно совершенствуются, разрабатываются новые методики воздействия на раковые клетки, изучается влияние на опухоль таргетной и иммунной терапии, а значит, шанс на полное выздоровление ребенка с каждым днем становится выше.
Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)