Гепато-церебральная дистрофия

Гепа́то-церебра́льная дистрофи́я — хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепато-церебральной дистрофии — нарушение синтеза белков и обмена меди. Заболевание проявляется патологией органов пищеварения, кровоточивостью, двигательными расстройствами и др. Типичным признаком гепато-церебральной дистрофии является образование вокруг роговой оболочки глаза кольца зеленовато-бурого пигмента (меди). Впервые заболевание было описано немецким врачом К. Вестфалем (1883) под названием псевдосклероза, а затем британским врачом С. Уилсоном (1912) под названием гепато-лентикулярной дегенерации. Российский врач Н.В. Коновалов доказал единство этих заболеваний и предложил термин «гепато-церебральная дистрофия». Лечение показано в виде систематического применения тиоловых препаратов — унитиола, пеницилламина, увеличивающих выведение меди из организма с мочой. Кроме того показана диета, щадящая печень. Члены семей, в которых есть больные гепато-церебральной дистрофией, должны находиться под специальным врачебным диспансерным наблюдением.
Статья находится в рубриках
Яндекс.Метрика