Гематология – это наука, которая занимается изучением кровеносной системы и патологий, которые могут возникать в клетках, входящих в состав крови, а также белков (плазмы). Кровь – это достаточно сложно сформированная система. И, к сожалению, среди детей встречается большое количество различных болезней и нарушений гематологического характера. Сегодня поговорим подробнее о данной проблеме.
К серьезным гематологическим проблемам, встречающимся у детей, можно отнести синдромы недостаточности костного мозга, эритроцитозы, анемии, тромбоцитопении, нейтропении, тромбоцитозы. Также гематолог может проконсультировать по поводу проблемы свертываемости крови.
Патологии кровеносной системы достаточно сильно и серьезно сказываются на организме взрослого человека, что уж говорить о ребенке. Вот почему родителям так важно регулярно проверять своего малыша и консультироваться со специалистами.
Синдромы недостаточности костного мозга
- Синдром Швахмана-Даймонда. Данное расстройство носит гастроэнтерологический характер (то есть охватывает желудочно-кишечный тракт). Достаточно часто данной патологии сопутствует такое явление, как гипоплазия (недоразвитость тканей головного мозга) или аплазия (дефицит костного мозга). Симптоматика нарушений в функционировании пищеварительного тракта обуславливается малой выработкой энзимов (ферментов поджелудочной железы). Также может присутствовать естественная задержка в росте. Дети с данным синдромом находятся в группе риска развития лейкемии, а также полного дефицита процесса кроветворения.
- Анемия Даймонда-Блекфена. Является достаточно редким нарушением процесса творения красных кровяных телец. Лечится данная патология при помощи специальных стероидных гормонов или регулярного переливания концентрированных красных кровяных телец. Если появляется возможность осуществить пересадку костного мозга больному, то, как правило, специалист ее использует.
- Апластическая анемия. Является самой тяжелой формой развития недостаточности костного мозга. Проявляется в виде недостаточного созревания сразу всех трех видов клеточных линий костного мозга: красных кровяных телец, белых кровяных телец и тромбоцитов. К сожалению, пациенты с таким диагнозом сильно зависят от переливания концентрированных красных кровяных телец и тромбоцитов. Очень чувствительны к абсолютно любым инфекционным заболеваниям.
- Анемия Фанкони. Это редкое генетическое заболевание, проявляющееся в виде целого комплекса симптомов. Наиболее серьезными и опасными среди них являются развивающиеся в ходе этой болезни гематологические нарушения и опухоли. Собственная иммунная система больного считает стволовые клетки инородными телами и уничтожает. Из-за этого в клетки перестает поступать кислород. Больной очень уязвим к инфекциям.
- Приобретенная апластическая анемия. Это патология, которая поражает клетки костного мозга, из которых и развиваются уже зрелые клетки крови, что, в свою очередь, ведет к снижению числа эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов.
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Это редкое приобретенное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом (разрушением эритроцитов) и гемоглобинурией (появление гемоглобина в моче).
Нейтропении
Нейтропения – это заболевание, при котором возникает недостаток кровяных телец, сопротивляющихся инфекциям, которые проникают в организм. Достаточно часто «триггером» к зарождению патологии становится химиотерапия, которая применяется в детском возрасте для избавления от опухолей. В особо редких случаях болезнь может иметь и наследственный характер или быть приобретенной (то есть ее вызывают не опухоль и последующая за ней химиотерапия). Диагноз ставят специалисты-гематологи, они же и наблюдают пациента в дальнейшем.
Синдром Костманна – это форма тяжелой врожденной нейтропении.
Приобретенные и врожденные тромбоцитопении
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Данная патология часто поражает детский организм. Частота возникновения имеет примерно такую пропорцию: 1/650 000. Как правило, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура развивается на фоне вирусной инфекции. Дело в том, что она запускает в организме ребенка процесс выработки антител, которые уничтожают тромбоциты. Как итог – количество тромбоцитов стремительно падает. А вот это уже чревато образованием кровоподтеков и открытием кровотечений. Во время пубертатного периода примерно у 85-ти процентов подростков заболевание проходит самостоятельно. А у 15-ти процентов патология переходит в хроническую форму. Вот почему проводить терапию все же стоит, как и обратиться за помощью к специалисту.
- Амегакариоцитарная тромбоцитопения. Редкая патология, которая возникает, как правило, в младенческом или раннем детском возрасте, и характеризуется изолированными тромбоцитопенией и амегакариоцитопенией. Какие-либо физиологические аномалии в большинстве случаев не выявлены.
- Наследственный сфероцитоз. Наследственный сфероцитоз (другие названия: хроническая семейная желтуха; врожденная гемолитическая желтуха; семейный сфероцитоз, сфероцитарная анемия) – это аутосомно-доминантное заболевание с различной генной пенетрантностью. Спорадическими (непостоянными, случайными) являются примерно 25% всех случаев.
- Врожденные дизэритропоэтические анемии. Это редкое наследственное заболевание, приводящее к нарушению процессов кроветворения и снижению уровня эритроцитов в крови. Проявления заболевания, помимо анемии, могут включать в себя осложнения со стороны сердца, печени и селезенки, деградацию сетчатки, сахарный диабет.
- Аутоиммунная гемолитическая анемия. Это группа редких приобретенных гематологических болезней и синдромов, характеризующихся гемолизом (разрушением) эритроцитов, вследствие образования аутоантител к антигенам этих компонентов крови. АИГА может возникнуть в любом возрасте, чаще ей подвержены женщины (вероятность составляет примерно 60%).
- Анемии, вызванные недостатком в организме таких важных веществ, как железо и витамины, а также возникающей инфекцией.
Наследственные анемии Приобретенные анемии Гемоглобинопатии и талассемии
Это ряд генетических нарушений, которые влияют на структуру или синтез молекулы гемоглобина.
Полицитемии в детском возрасте
- Эритроцитоз. Повышение выработки красных клеток крови – эритроцитов.
Симптомы гематологических заболеваний
Понятно, что каждая болезнь гематологической природы имеет собственный ряд симптомов. Новорожденные малыши подвергаются скрининговому исследованию на наличие ряда таких патологий для того, чтобы вовремя заметить и по возможности излечить болезни кровеносной системы.
К основной симптоматике можно отнести наличие кровотечений (непонятных и необоснованных), а также появление кровоподтеков такой же неизвестной природы или при минимальном воздействии на кожу. Также к симптомам можно отнести отеки конечностей и болезненные ощущения в теле. При обнаружении любого недомогания, даже самого минимального, самым верным решением будет посещение врача для дальнейшего обследования и корректирования состояния здоровья.
Диагностика гематологических заболеваний
В первую очередь, специалист направит пациента на сдачу анализа крови. Полный анализ позволит выявить количество белых и красных кровяных телец, тромбоцитов, понять, есть ли в организме какой-либо воспалительный процесс и т.д.
Для уточнения каждого диагноза существует ряд индивидуальных исследований.
Лечение гематологических заболеваний
Примерно за двадцать крайних лет способности традиционной медицины по лечению заболеваний крови шагнули далеко вперед. Нарушения в работе кровеносной системы корректируются при помощи специальных лекарственных препаратов, пересадки костного мозга, клеточной терапии, переливания крови, использования специальных стимуляторов для увеличения числа клеток.
Несмотря на то, что большая часть патологий кровеносной системы носит хронический характер, многие пациенты могут вести вполне нормальную и полноценную жизнь. Главное – вовремя обратиться за помощью к специалисту!
Материал предоставлен медицинским центром в Краснодаре https://medcenter-krasnodar.ru