Сирингомиелия — хроническое заболевание нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга, обусловленное неправильным замыканием медулярной трубки в эмбриогенезе, наличием полостей в задних рогах спинного мозга и разрастания глии.
Причина
До настоящего времени основная причина заболевания недостаточно ясна. Имеют значение экологические факторы, расстройство метаболизма нервной ткани, возможна наследственная отягощенность, дизрафический статус.
Симптомы заболевания проявляются в возрасте от 10 до 30 лет. Чаще заболевают лица физического труда, преимущественно мужчины. Больные отмечают расстройство болевой и температурной чувствительности, преимущественно на верхних конечностях и грудной клетке, по типу «куртки» или «полукуртки». Нарушение чувствительности носит диссоциированный характер — в зонах расстройства болевой и температурной чувствительности сохранена тактильная и суставно-мышечная чувствительность. У части больных процесс может распространяться на верхние шейные сегменты спинного мозга и на чувствительные ядра продолговатого мозга, в связи с чем возникает расстройство чувствительности на лице. Типичными симптомами являются тупые боли в области лица, верхних конечностей, шеи, лопатки, отмечается чувство покалывания, мурашек с неприятным мучительным компонентом. Если процесс распространяется по сегменту спинного мозга, могут отмечаться расстройства движений, а также вегетативно-трофические нарушения — артропатии, ложные суставы, искривление грудной клетки, увеличение или уменьшение размеров костей. Часто отмечаются локальные отеки кожи и подкожной клетчатки, свищи, долго незаживающие трещины.
Диагностика
В настоящее время достаточно информативным методом может служить клиническое обследование больного, а также компьютерная томография и магнитно-резонансная томография спинного мозга.
Лечение
Р-терапия в настоящее время практически не применяется из-за малой эффективности — могут быть лишь проведены паллиативные операции в связи с компрессией сохранившихся участков спинного мозга. Показаны аминокислотные препараты, витамины, вазоактивные средства, массаж, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение. При всех случаях больной должен находиться под наблюдением невропатолога, при необходимости показано консультация нейрохирурга.