Миастения — хроническое прогрессирующее нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической мышечной утомляемостью.
Причина
Основой развития синдрома повышенной мышечной утомляемости является блокада синаптической (нервно-мышечной) передачи, что связывают с нарушением синтеза ацетилхолина. Высказывается предположение о роли поражения мышечной ткани, на фоне аутоиммунных процессов, что подтверждается морфологическими исследованиями, а также наличием антител к мышечной ткани, что наиболее выражено при тимомах. Отмечено нарушение обмена калия в виде его снижения, недостаточность функции надпочечников и гиперфункция щитовидной железы. Тип наследования не известен, хотя встречаются и семейные случаи заболевания.
Симптомы
Заболевание характеризуется повышенной мышечной утомляемостью, которая возникает при повторении активных движений и может достигать выраженности паралича. После отдыха двигательная активность восстанавливается полностью, и больной остается трудоспособным.
Классификация
Выделяют миастению локализованную и генерализованную. К первой относятся формы с поражением глазодвигательных мышц, мышц гортани, глотки, языка или мышц конечностей. Ко второй форме, которая встречается значительно чаще, — бульбарные нарушения с расстройством дыхания и общей мышечной слабостью.
Развитие заболевания
Как правило, заболевание начинается с опущения век, двоения предметов перед глазами, утомления мышц при жевании, речи. Выраженность мышечной слабости может меняться в течение суток, нарастает при движениях, разговоре, ходьбе. Больным необходим перерыв в работе, еде, разговоре, чтобы вновь включиться в активную деятельность. В тяжелых случаях больные не в состоянии проглотить слюну, появляется затруднение при глотании пищи, носовой оттенок голоса. Слабость распространяется на мышцы конечностей, мышцы шеи и дыхательную мускулатуру.
Начало заболевания относится к возрасту 20-30 лет, чаще встречается у женщин.
Внезапное резкое ухудшение состояния носит название миастенического криза: развивается генерализованная мышечная слабость, дыхательные нарушения, требующие экстренной медицинской помощи.
Диагностика
Для диагностики необходимо тщательное неврологическое обследование с использованием специальных проб, направленных на выявление патологической мышечной утомляемости (зажмуривание век, жевание, сжатие кистей рук, приседание на корточки). Важным диагностическим тестом является прозериновая проба — введение подкожно 1, 0-2, 0 г 0, 05% раствора прозерина, при котором через 20-30 минут отмечается значительное уменьшение выраженности симптомов мышечной слабости, хотя и с возвращением ее к исходному уровню через 2-3 часа. Большую помощь в диагностике может оказать электромиография, выявляющая миастеническую реакцию истощения. При рентгеновском обследовании и компьютерной томографии можно увидеть тень увеличенной вилочковой железы.
Лечение
Основными направлениями терапии миастении являются оперативное лечение (удаление тимомы при ее гиперплазии или опухоли), Р-облучение области грудины. Облучение может быть назначено и после оперативного вмешательства, если операция была нерадикальной.
Показана гормональная терапия, умеренные дозы которой могут применяться как поддерживающие в течение нескольких месяцев. Из патогенетических препаратов назначаются прозерин, калимин, оксазил, местинон, которые целесообразно сочетать с такими препаратами, как верошпирон.
При развитии миастенического криза необходима срочная госпитализация, применение аппаратного искусственного дыхания, возможно с наложением трахеостомы, коррекция метаболических и сердечно-сосудистых нарушений. Важно знать, что применение больших доз антихолинестеразных препаратов может вызвать холинергический криз, напоминающий миастенический по своим клиническим проявлениям. Отмечается тошнота, рвота, обильное слюнотечение, редкий пульс, иногда судороги мышц, боли в животе, понос, сужение зрачков (в отличие от их расширения при миастении). При этом антихолинестеразные препараты временно отменяются. Показана срочная госпитализация.