Иммунодефицитные состояния врожденные — это заболевания иммунной системы, связанные с генетическим нарушением какого-либо этапа иммуногенеза. Эти заболевания разнообразны и могут быть обусловлены:
– поражением и клеточного и гуморального звеньев иммунитета (поражение Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов);
– преимущественным нарушением деятельности клеточного иммунитета (поражение Т-лимфоцитов);
– преимущественным дефицитом гуморального иммунитета (поражение В-лимфоцитов);
– генетически обусловленными дефектами фагоцитов и комплемента.
– поражением и клеточного и гуморального звеньев иммунитета (поражение Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов);
– преимущественным нарушением деятельности клеточного иммунитета (поражение Т-лимфоцитов);
– преимущественным дефицитом гуморального иммунитета (поражение В-лимфоцитов);
– генетически обусловленными дефектами фагоцитов и комплемента.
Развитие заболевания
Клиническая картина при врожденных иммунодефицитных состояниях не проявляется в первые недели жизни новорожденного. Дефекты иммунной системы ребенка компенсируются благодаря пассивному иммунитету за счет антител матери, проникших через плаценту или полученных с грудным молоком. Но по мере исчезновения пассивного иммунитета у ребенка развиваются различные заболевания, присоединяются частые инфекции. Ребенок отстает в развитии, ослаблен, зачастую не может ходить, неполноценен в интеллектуальном отношении.
Наибольший практический и теоретический интерес представляют врожденные иммунодефицитные состояния, сочетающиеся с аномалиями развития органов:
– Синдром Луи-бар;
– Синдром ди Джорджа;
– синдром эктодермальной и костной дисплазии;
– Алимфоцитоз незелофа;
– Синдром чедиока-Хигаси;
– агаммаглобулинемия швейцарского типа.
– Синдром ди Джорджа;
– синдром эктодермальной и костной дисплазии;
– Алимфоцитоз незелофа;
– Синдром чедиока-Хигаси;
– агаммаглобулинемия швейцарского типа.
У больных с врожденными иммунодефицитными заболеваниями отмечается повышенная восприимчивость к различным инфекциям. Больные обычно погибают в подростковом возрасте от инфекционных осложнений, часто развиваются опухоли, особенно лимфосаркомы.
Лечение
Патогенетическим методом лечения является аллотрансплантация неонатальной вилочковой железы. Назначают курс инъекций активных факторов вилочковой железы (Т-активина, тималина, тимацина), систематически вводят нативную плазму и нормальный иммуноглобулин человека.